Syringomyelie/ Chiara Malformatie

Syringomeylie is een aandoening van de hersenen en het ruggemerg wat gekenmerkt wordt door het optreden van een met vocht gevulde holte in het ruggemerg. De aandoening heet volledig Chiari-lijkende malformatie en syringomeylie, waarbij naast het bovengenoemde syringomyelie ook de kleine hersenen (cerebellum) uitpuilen door het achterhoofdsgat.
Syringomyelie is een aandoening die vooral voorkomt bij honden van kleine rassen. Vooral bij de Cavelier King Charles Spaniël komt de aandoening vaker voor, maar onder andere ook bij Yorkshire Terriërs, Griffons, Maltesers, Chihuahuas, Dwergteckels en Shih Tzus komt de aandoening voor. Bij syringomyelie is de schedel te klein voor de hersenen.

De oorzaak van syringomyelie is zeer waarschijnlijk erfelijk en ligt in de aanleg van het bot van de schedel. Het achterhoofdsbeen (os occipitale) is te klein, waardoor er te weinig ruimte is voor de kleine hersenen (cerebellum). Als gevolg hiervan puilen de kleine hersenen via het achterhoofdsgat uit de schedel het wervelkanaal in, waar het ruggemerg loopt. Door deze uitpuiling kan er een blokkade ontstaan in de normale stroom van het hersenvocht rond de hersenen en het ruggenmerg. Deze blokkade leidt ertoe dat er met vocht gevulde holten binnen het ruggenmerg ontstaan. Een met vocht gevulde holte binnen het ruggenmerg (myelum) wordt syrinx genoemd. De combinatie van deze twee woorden is de naam van de kwaal geworden: syringomyelie. De syrinx geeft druk op de omliggende zenuwen, waardoor de normale zenuwimpulsen worden verstoord. De aandoening is bij mensen al veel langer bekend en daarbij zijn de verschijnselen zeer divers. Immers, het ruggenmerg zorgt voor de communicatie tussen de hersenen en de rest van het lichaam. Het hangt er maar vanaf welke zenuwen door de Syrinx weggedrukt worden en welk effect dit zal hebben. Zenuwen kunnen geblokkeerd raken, maar ook overprikkeld.

Symptomen

De klachten kunnen variëren van zeer mild tot ernstig. Bij mensen wordt beschreven dat ze het gevoel kunnen hebben dat er een tor over hun nek kruipt. Bij Caveliers uit dit zich vaak in krabben. Daarom wordt syringomyelie ook wel krabziekte genoemd. Typerend is het gaan krabben net nadat ze opgestaan zijn. Dit is meestal aan dezelfde kant, richting nek of oor. Bij het krabben hoeven ze hun lichaam niet aan te raken. De aandoening gaat altijd gepaard met pijn. Meestal is dit aangezichts- of nekpijn, maar hoofdpijn en pijn in de ledematen is ook beschreven. Dit kan bij honden leiden tot janken tijdens het optillen, maar ook als ze rustig liggen. Jonge honden ontwikkelen soms een kromming in de nek.
Af en toe zien we motorische zenuwuitval, wat als gevolg heeft dat ze de achterpoten minder goed of zelfs helemaal niet meer kunnen gebruiken. Deze lijst van symptomen zal zeker niet compleet zijn. Bij de mens (die zich veel beter kan uiten dan de hond) is deze zeer lang, variërend van pijn en jeuk tot vermoeidheid en depressiviteit. Syringomyelie kan ook gemakkelijk verward worden met andere aandoeningen. Jeuk ten gevolge van een allergie of een oorontsteking en nekpijn ten gevolge van een hernia zijn bekende aandoeningen met soortgelijke verschijnselen.

Diagnose

De uiteindelijke diagnose kan alleen gesteld worden door een MRI scan (Magnetic Resonance Imaging) te laten maken van de schedel en nek. Alleen hierop zal de syrinx te zien zijn.

Behandeling

De behandeling van syringomyelie bestaat uit het aanpassen van de levensomstandigheden, het geven van medicijnen of chirurgie. Genezen van de aandoening is helaas niet mogelijk. Bij aanpassingen van de levensomstandigheden kunnen we bijvoorbeeld denken aan het dragen van een borsttuigje in plaats van een halsband, zodat er niet aan de hals getrokken wordt. Ook is het verstandig om te voeren vanaf een verhoging. Til de hond niet te vaak of onvoorzichtig op, en laat de hond rustig komen als je roept, in plaats van aan de lijn te trekken.

Medicatie

Bij medicatie hebben we de keuze uit 3 groepen middelen.

  • Pijnstillers: zowel NSAID's als opiaten (morfine-achtige stoffen). Bij erge pijn kunnen ook anti epileptica ingezet worden (gabapentine).
  • Middelen die de aanmaak van hersenvocht kunnen verminderen.
  • Soms worden corticosteroïden ingezet. Prednison werkt deels pijnstillend en zou mogelijk de aanmaak van hersenvocht remmen.

Chirurgie

Voor chirurgie wordt gekozen als er ernstige pijn is en duidelijk neurologische afwijkingen. Doel van de operatie is de normale stroom van hersenvocht te herstellen. Er zijn meerdere mogelijkheden qua operatie.

Syringomyelie